Quelques mots du Pr Joly

 

La Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique est une maladie rare très mal connue par la communauté médicale qu’il soit médecin généraliste mais également gastroentérologue ou chirurgien digestif.

Il est important de savoir que la Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique peut toucher aussi bien les enfants que les adultes. On pourrait penser que chez l’adulte la principale cause de Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique est une cause congénitale c’est-à-dire un enfant devenu adulte avec la maladie mais en réalité, il existe des formes acquises à l’âge adulte pouvant s’intégrer dans des maladies associant d’autres organes.

Ainsi, il existe ce qu’on appelle des POIC secondaires pouvant être liées à des maladies auto-immunes comme la sclérodermie ou le lupus…

Cette maladie se caractérise par des troubles moteurs de l’intestin grêle entraînant un état de surocclusion qui lorsqu’il est trop important nécessite que l’alimentation se fasse par voie artificielle.

Ainsi une nutrition parentérale peut être nécessaire pour palier à l’impossibilité de s’alimenter correctement et permettre aux enfants d’avoir un état nutritionnel et une croissance normale et chez l’adulte un statut nutritionnel satisfaisant.

Cette maladie peut être liée à un mauvais fonctionnement des neurones de l’intestin ou du muscle de l’intestin ou du tissu mésenchymateux de l’intestin.

Parfois, on retrouve associées à des anomalies de la motricité de l’intestin d’autres organes comme la vessie qui peut elle-même présenter des anomalies. On parle alors de myopathie viscérale.

Aujourd’hui la prise en charge reste complexe car il est important de a) maintenir un état nutritionnel satisfaisant malgré les difficultés à l’alimentation, b) d’ améliorer le fonctionnement du tube digestif, à prendre en charge la douleur lorsqu’elle est présente, et c) de considérer l’impact psychosocial de la maladie au quotidien.

Il arrive parfois qu’une chirurgie soit réalisée pour dériver l’intestin et permettre de réduire la distension. Il est possible de réaliser des stomies de décharge comme des gastrostomies voire des jéjunostomies permettant de réduire la distension et les vomissements. Ces interventions seront discutées au cas par cas.

 

Aujourd’hui beaucoup de questions se posent quant à des traitements spécifiques en fonction du type de POIC. Hélas nous n’avons pas encore de traitement qui permette de guérir la maladie.

Aujourd’hui, la recherche est essentiellement centrée sur l’amélioration du diagnostic notamment dans les formes familiales ou dans des formes qui débutent dans l’enfance qui pourrait être d’origine génétique.

Une réflexion sur les traitements prokinétiques est indispensable.

Aujourd’hui peu de médicaments existent. L’ERYTHROMYCINE® à petites doses, permet d’aider la contraction de l’estomac, l’OCTREOTIDE® est un médicament qui permet d’entraîner des contractions au niveau du grêle alors que la PROSTIGMINE® a plutôt une action sur le colon.

Nous espérons que les années à venir permettront d’améliorer la reconnaissance pour éviter l’errance dont souffrent parfois certains patients du fait de la méconnaissance de la maladie.

Il est important que des centres experts se créés dont le but serait une approche multimodale ; pouvant aussi bien apporter la nutrition artificielle quand elle est nécessaire que d’essayer de proposer des traitements gastroentérologiques et un support psychosocial.

En effet, il est évident que l’impact de la maladie sur le quotidien a été peu analysé et devrait faire l’objet d’études pour mieux comprendre les conséquences de la maladie et des traitements sur la vie de tous les jours aussi bien du patient lui-même que de son entourage.

Les associations de patients sont ainsi nécessaires pour aider la communauté médicale dans son ensemble ainsi que l’ensemble des professionnels de santé à mieux appréhender la maladie et ses conséquences mais aussi à aider d’autres patients pour lever l’isolement que peut induire la maladie.

Mieux prendre en charge c’est aussi mieux communiquer entre les centres et aujourd’hui on note clairement avec le centre des maladies rares de l’intestin (MaRDI) une nette amélioration de la communication avec des discussions sous forme de Réunions de Concertation Pluridisciplinaire qui sont nationales et qui permettent de discuter de situation parfois extrêmement complexe en évitant des déplacements pour les patients. Ainsi chacun peut apprendre des autres et augmenter en compétence.

PR Francisca Joly

Fait le 24 juin 2021

Hopital Beaujon, Clichy, APHP

Université de Paris

Centre constitutif des MarDi